Behçet hastalığı nedeni bilinmeyen, karmaşık ve birçok organı etkisi altına alan bir hastalıktır. İlk kez 1937 yılında Prof Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır. Hastalık; tekrarlayan ağız ülserleri, genital ülserler ve göz ve cilt problemlerinin oluşması olarak ifade edilmiş olsa da ilerleyen zamanda kalp, damarlar, sindirim sistemi, akciğer, eklemler, böbrek ve sinir sisteminde de çeşitli problemlere neden olabilir. Behçet hastalığı kronik (uzun süreli) bir hastalıktır. Bu rahatsızlık herkesi farklı şekilde etkiler ve oluşan belirtiler dönemsel olarak hafifleme ya da alevlenme gösterebilir.
Hastalık, başta Türkiye olmak üzere Akdeniz ülkeleri ve Japonya’da tespit edilir. Ülkemizdeki vaka sıklığı 100.000’de 420 kişi gibi yüksek bir rakamdır. Hastalık özellikle 20-40 yaşları arası bireylerde yaygındır. Erkeklerde meydana gelme sıklığı kadınlara oranla biraz daha fazladır. Çocuklarda ve yaşlılarda ise nadir olarak görülür.
Behçet hastalığı nedir?
Behçet hastalığı, nadir görülen bir otoimmün hastalıktır. Otoimmün hastalıklarda kişinin bağışıklık sistemi kendi doku ve hücrelerine karşı antikor üretir ve bu durumun sonucunda bu vücut yapıları hasara uğrar. Behçet hastalığı benzer bir etkileşim ile en sık olarak kan damarlarını tutma eğilimindedir. Kan damarı tutulumu ile ağız çevresinde yaralar, ciltte döküntü ve diğer çeşitli belirtiler meydana gelir. Belirtilerin ciddiyeti bireyler arasında farklılık gösterir.
Behçet kronik seyirli bir hastalıktır. Zaman içerisinde hastalık bazı dönemlerde remisyon dönemine girer ve hastalığa dair belirtilerde gerileme meyda gelir. Bu dönemden bir süre sonra ise hastalık tekrar alevlenir ve eski semptomlar tekrar oluşurlar. Çeşitli yaşam tarzı değişiklikleri ve ilaç tedavisi sayesinde Behçet hastalığına bağlı oluşan belirtilerin kontrol altına alınması sağlanabilir.
Behçet hastalığı neden olur?
Hastalığın tanımlanmış kesin bir nedeni yoktur. Şu an için genetik ve çevresel faktörler suçlanmaktadır. Behçet hastalığında vücudun kendi dokularına karşı açmış olduğu bir savaş söz konusudur. HLA B51 olarak tanımlanan gen bölgesini taşıyan kişlerde bu hastalığın ortaya çıkma ihtimali daha yüksektir. Japonlarda, Ortadoğulularda ve ülkemizde meydana gelen Behçet hastalığı vakalarında temel genetik faktör HLA B51 taşıyıcılığıdır. Bu gen dışında diğer bazı hücresel faktörler ile ilgili genetik problemler de hastalığın oluşumunda rol oynayabilir. Ancak bu faktörlerin tek başına hastalık oluşturmaya yeterli olup olmadığı tartışma konusudur.
Bakteriyel veya viral kaynaklı oluşan bazı enfeksiyon hastalıkları özellikle Behçet hastalığına karşı yatkınlığı olan bireylerde, bağışıklık sistemini yanlış yönlendirerek kendi hücrelerine karşı aşırı duyarlı bir hale gelmesine neden olabilir. Bu mikroplar ile temas, Behçet hastalığı gelişiminde önemli bir çevresel faktördür.
Sistemik lupus eritematozus ve romatoid artrit gibi otoimmün hastalıkları olan kişilerde Behçet hastalığı gelişimi için de bir risk söz konusu olabilir. Behçet hastalığından hem kadınlar hem de erkekler etkilenebilir. Coğrafi dağılım incelendiğinde ülkemiz ve Orta Doğu bölgesinde erkeklerde sık olan hastalık ABD’de ise kadınlarda daha yaygın olarak ortaya çıkar. Hastalığa dair belirtiler herhangi bir yaşta meydana gelebilir ancak genel olarak ilk belirti, kişi 30’lu yaşlarındayken oluşur. Hastalık erkeklerde daha ağır olarak seyretme eğilimindedir.
Behçet hastalığının belirtileri nelerdir?
Behçet hastalığının belirtileri genellikle kişinin erişkinlik döneminde ortaya çıkar. Belirtilerin ergenlikten önce ya da 50 yaş sonrasında çıkması ise oldukça nadir bir durumdur. Hastalık erken yaşlarda daha kötü bir seyir izleyebilir.
- Aft ve Genital Lezyonlar
Ağrılı ağız ülserleri, uçuğa benzer bir görünümdedir ve Behçet hastalığının en sık karşılaşılan belirtisini oluştururlar. İlk olarak tepe şeklinde meydana gelen yuvarlak lezyonlar kısa süre içerisinde ağrılı ülserlere (yaralara) dönüşür. Ortalama iyileşme süresi 1-3 hafta arasında değişen lezyonlar bir süre sonra tekrar ortaya çıkabilir.
Behçet hastalarının yaklaşık olarak %97-99’unda meydana gelen aftlar, genellikle hastalığın başlangıç belirtisidir. Ağrılı, tekrarlayıcı ve birçok sayıda olan bu ağız yaraları damak, yanak mukozası, diş eti, dudaklar ve bademcikler üzerinde meydana gelebilir. Hastaların yaklaşık olarak %90’ında lezyonlar yara izi bırakmadan iyileşirler.
Genital lezyonlar Behçet hastalarının %80’inden fazlasında tespit edilir. Bu bölge lezyonları da tekrarlama eğilimindedir ancak ağızdaki lezyonlardan farklı olarak %70’i yara izi bırakarak iyileşir. Genital bölge yaraları erkeklerde en sık olarak testiste meydana gelirken kadınlarda bu bölgeler vulva veya vajinadır.
- Kutanöz (Cilt) Belirtileri
Behçet hastalığı olan kişilerde oluşabilecek birçok kutanöz belirti mevcuttur. Deriden kabarık, kırmızı renkli ve hassas cilt nodüllerinin oluşması, Behçet hastalarında en çok rastlanılan kutanöz belirtilerden biridir. Eritema nodozum olarak tanımlanan bu lezyonlar genellikle alt ekstremitelerde tespit edilir.
Eritema nodozuma ek olarak bazı hastalar akne (sivilce) benzeri lezyonlar da meydana gelebilir. Akneiform lezyon veya psödofollikülit olarak isimlendirilen bu belirtinin sıradan aknelerden ayırt edilmesi oldukça güç olabilir.
- Oküler (Göz) Belirtileri
Behçet hastalarının yarısından fazlasında göz tutulumu tespit edilir. Bu durum erkek cinsiyette ve genç yaşlarda daha sıktır. Göz belirtileri normalde Behçet hastalığının başlangıç belirtilerinden biri değildir ve tanıyı takiben birkaç yıl içerisinde ortaya çıkar. Hastalığın başlangıç dönemlerinde göz tutulumu olmayan hastalarda ilerleyen zamanlarda oküler belirtilerin oluşması oldukça nadir bir durumdur.
Behçet hastalarında göz bölgesinde meydana gelen inflamasyon (iltihaplanma) sonucu kızarıklık, ağrı ve bulanık görme gibi oküler belirtiler ortaya çıkabilir. Bu durum genellikle iki gözü birden etkiler. Gözün orta bölgesinde meydana gelen iltihaplanma üveit olarak isimlendirilir. Behçet hastalarında oluşan üveit iki gözde de meydana gelir ve hem kronik (uzun süreli) hem de tekrarlayıcı bir seyir izleme eğilimindedir. Behçet hastalığı olan bireylerde gözün hem ön hem de arka kısımları iltihaplanabilir. Ön bölgenin iltihaplanması sonucunda kızarıklık ve ışığa karşı hassasiyet (fotofobi) gibi belirtiler oluşurken arka bölgenin iltihaplanmalarında görme kayıpları meydana gelebilir.
Hastaların bazılarında gözün retina bölgesindeki damarların inflamasyonu sonucu körlük oluşabilir.
- Kas İskelet Sistemi Belirtileri
Eklem iltihabı (artrit), Behçet hastalarının yarısında tespit edilen bir durumdur. Artrit oluşumunun en sık rastlandığı hasta grubunu ise cildinde akneiform lezyonların geliştiği kişiler oluşturur. Genellikle birden fazla sayıda eklemin tutulduğu bu rahatsızlık başta diz olmak üzere el ve ayak bileği ya da dirsek eklemini de etkisi altına alabilir.
- Vasküler (Damar) Belirtileri
Damarların iltihaplanması ve pıhtı oluşumu sonucunda hastaların kol veya bacak bölgesinde şişme, kızarıklık ve ağrı gibi belirtiler ortaya çıkabilir. Büyük boydaki damarların tutulumu sonrası damarlarda anevrizma (balonlaşma), daralma ya da tıkanma gibi ciddi sorunlar meydana gelebilir.
Behçet hastalarının dörtte birinde vasküler belirtiler tespit edilebilir. Vasküler lezyonlar en sık olarak bacakların derin ve yüzeyel toplar damarlarında ortaya çıkar. Tromboflebit olarak isimlendirilen bu durumda damar iltihabı ile birlikte bir pıhtı oluşumu söz konusudur.
Anevrizma ve tıkanmalar, özellikle büyük boyutlu atar ve toplar damarları etkileyerek ağır sonuçların doğmasına neden olabilir. Kalpten tüm vücuda kanı ileten aort, beynin beslenmesini sağlayan karotis ve akciğerlere kanı götüren pulmoner damar, Behçet hastalığına bağlı damar iltihabı oluşabilecek önemli yapılardır. Pulmoner damarın iltihaplanması ve beraberinde balonlaşma meydana gelmesi Behçet hastalığına özgü bir bulgudur ve Behçet hastalarında en sık tespit edilen ölüm nedenidir.
- Nörolojik Belirtiler
Behçet hastalarında beyin ve diğer sinir sistemi yapılarında inflamasyon meydana gelebilir. Hastaların yaklaşık olarak %5-10’unda tespit edilen bu durum, baş ağrısı, ateş, oryantasyon kaybı ve dengesizlik gibi belirtilerin oluşmasına neden olabilir.
- Gastrointestinal (Sindirim) Sistem Belirtileri
Hastalığın seyri sırasında sindirim sistemini ilgilendiren karın ağrısı, ishal ve kanama gibi çeşitli belirti ve bulgular meydana gelebilir. Gastrointestinal yapıların yüzeyinde oluşan yaralar ağız ve genital bölgedeki yaralara benzerlik gösterir. Yemek borusu, ince bağırsağın son kısmı ya da kalın bağırsakta oluşma eğilimindeki bu lezyonların ilerlemesi sonucu bölgesel delinmeler ortaya çıkabilir.
Bazı hastalarda Budd-Chiari sendromu olarak isimlendirilen nadir bir durum ortaya çıkabilir. Bu sendromda, karaciğerden kanın taşınmasını sağlayan damardaki bir tıkanıklık söz konusudur.
- Diğer Sistemlerle İlgili Belirtiler
Behçet hastalarının bazılarında kalp kası, zarı ya da damarlarında iltihaplanma meydana gelebilir. Böbrek tutulumu ise nadir olarak gözlenir ve süzme fonksiyonu üstlenen yapıların inflamasyonu ile ilişkili belirtiler ortaya çıkar.
Behçet hastalığı tanısı nasıl konur?
Behçet hastalığının tanısı klinik olarak konur. Herhangi bir spesifik laboratuvar bulgusunun olmaması nedeniyle bazı kişilerde tanı konulması zaman alabilir. Kan değerlerinin incelenmesi amacıyla yapılan tetkiklerde hastalığın kronik seyrine bağlı olarak kansızlık, bağışıklık sistemini ilgilendirmesi nedeniyle beyaz kan hücrelerinin sayısında artış ve iltihaplanma ile giden bir süreç olması nedeniyle inflamasyon belirteçlerinde yükselme tespit edilebilir.
Behçet hastalığında radyolojik görüntüleme yöntemleri etkilenen organa yönelik olarak istenilir. Eklem iltihabı şüphelenilen bir hastada x-ray grafiler ya da artrosentez gibi tetkikler tercih edilirken kanama, pıhtı oluşumu ya da damar tıkanıklığı için bilgisayarlı tomografi (CT) görüntüleme yöntemine başvurulur. Anevrizma şüphesi olan kişilerde anjiografik girişimler tanısal değer taşır. Beyin zarları ile ilgili iltihaplanmalarda ise beyin omurilik sıvısından örnek almak amacıyla lomber ponksiyon yapılabilir.
Behçet hastalığının tanısı için belirlenmiş çeşitli kriterler mevcuttur. Genel olarak hastalığın belirtilerinden oluşan bu kriterleri kullanmakta, belirtilerin nadiren aynı anda oluşması nedeniyle zorluk yaşanılabilir. Bu zorluğun sebebi ağızda yara çıkması, deri döküntüleri ve gözün iltihaplanmasının diğer birçok sağlık durumu ile de ilişkili olabilecek semptomlar olmasıdır. Behçet hastalığı tanısı için ağız ülserlerinin yılda en az 3 kez meydana gelmesi ve bu belirtiye aşağıdaki belirtilerden ikisinin eşlik etmesi halinde gerçekleştirilebilir:
- Tekrarlayan genital bölge ülserleri
- Cilt lezyonları
- Paterji testi
- Görme fonksiyonlarını etkileyen göz iltihabı
Pozitif paterji reaksiyonu, Behçet hastalığından şüphelenilen bir kişide cilt üzerine iğne batırılmasını takiben 24-48 saat önce kırmızı renkli kabarcık oluşmasını tanımlar. Paterji testi vücudun küçük travmalara bile aşırı tepki verdiğine işaret ediyor olabilir. Behçet hastalığına oldukça spesifik olan bu durum Türkiye ve Japonya’daki hastaların %60-70’inde pozitif olarak tespit edilirken, batı ülkelerindeki hastalarda ise nadiren pozitif olarak sonuçlanır.
Behçet hastalığının belirtileri ile inflamatuar bağırsak hastalıkları, sistemik lupus eritematozus, reaktif eklem iltihabı ve herpes enfeksiyonu belirtileri oldukça benzer özellik gösterir. Bu nedenle Behçet hastalığına tanısal yaklaşımda belirtileri taklit edebilecek diğer hastalıkların dışlanması gereklidir.
Behçet hastalığının tedavisi nasıl yapılır?
Hastalığın altında yatan neden tam olarak bilinmediği için Behçet hastalığının henüz özel bir tedavisi yoktur. Farklı belirtiler için farklı medikal tedavi uygulamalarına başvurulabilir. Örnek olarak ağız aftları için antiseptik gargaralar ve kortizonlu kremler uygulanırken, Behçet hastalığının seyri sırasında göz, sinir sistemi veya sindirim sistemi tutulumu meydana gelirse kortikosteroid içeren ilaçlar sistemik olarak kullanılır. Kortikosteroidlere ek olarak kolşisin, azatioprin, siklosporin, siklofosfamid ve çeşitli biyolojik ajanlar da Behçet hastalığının tedavisinde kullanılabilir.
Kolşisin, kas iskelet sistemi tutulumu olan hastalarda eklem iltihabının kontrol altında tutulmasını sağlayabilir. Güçlü bir anti inflamatuar ilaç olan kolşisine temel olarak gut hastalığının tedavisi nedeniyle başvurulan bir ilaçtır.
Hastalık alevlenmeler ve yatışma dönemleri şeklinde seyretmektedir. Tedavinin süresi hastalık belirtilerinin yatışmasına bağlıdır. Yaklaşık iki yıllık tedaviyi takiben hastalık bulguları yatışmışsa ilaç tedavisi sonlandırılıp hasta izlenmeye devam edilir. Göz tutulumu varsa tedavi daha uzun süreyle devam edebilir. Behçet hastalığında tedavi planlaması ile birlikte tamamen semptomsuz hale gelen hastalar olduğu gibi kronik seyirli ve sık sık alevlenme gösteren hastalar da görülebilir. Göz tutulumu olan hastalarda üveit tedavisi için genellikle kortikosteroid ve azatioprin içeren ilaçlar kullanılır.
Medikal tedavinin amacı etkilenen organın hasar almasını engellemektir. Genel tedavi planlaması hangi organın tutulduğuna ve tutulma derecesine bağlı olarak değişkenlik gösterebilir. Örnek olarak, cilt tutulumlarında, cilt üzerine uygulanabilen kortikosteroidler, lokal anestezik içeren kremler ve sukralfat süspansiyonları, başvurulan ilaçlar arasında yer alır. Şiddetli ve geçmeme eğilimindeki lezyonlarda ise kolşisin, metotreksat, prednizon ya da interferon alfa içeren ileri basamak ilaçların kullanılması gündeme gelebilir.
Medikal tedavi dışında oluşan çeşitli durumların tedavisi için cerrahi müdahale gerekli olabilir. Özellikle ilaç tedavisine rağmen devam eden damar tutulumlarında başvurulan cerrahi girişimler, anevrizmalara, fistüllere, yapışıklıklara, delinmelere ya da göz basıncının aşırı artmasına bağlı olarak gündeme gelir.
Behçet hastalığı iş ve okula gitmeye engel değildir. Ancak ilerleyici göz problemi, çalışma hayatı veya eğitim dönemi için çeşitli sorunlara neden olabilir. Her ne kadar herhangi bir beslenme biçimi ya da yaşam tarzı değişikliğinin Behçet hastalığı belirtileri üzerinde katkı sağladığı tespit edilememiş olsa da bu uygulamalar vücudun çeşitli normal fonksiyonlarının desteklenmesini sağlayarak farklı problemlerin oluşma riskinin azaltılmasına yardımcı olabilirler.
Hastalar, aktif eklem tutulumları yoksa spor yapabilirler. Aktif hastalıkta ise kişilerin mümkün olduğunca istirahat etmesi önerilir. Semptomların gerilemesi ile birlikte kişi tekrar düzenli egzersiz yapmaya devam edebilir. Stres, otoimmün hastalıklarda genel tetikleyici faktörlerden biri olarak değerlendirilir. Bu nedenle stresten uzak durmak ve stres kontrol stratejileri geliştirmek önemli olabilir. Dengeli ve sağlıklı beslenmek, katkı sağlayabilecek bir diğer uygulamadır.
Genital aftlar hastaların cinsel yaşamını olumsuz yönde etkileyebilir. Ancak behçet hastalığına sahip kadınlar gebe kalarak doğum yapabilirler. Behçet hastalığı herhangi bir hamilelik komplikasyonu ile ilişkilendirilmemiş olsa da bu hastalığın tedavisi kapsamında kullanılan ilaçlar henüz anne karnındaki bebeğe oldukça zararlı olabilir. Bu nedenle gebelik istemi bulunan Behçet hastaları bu süreci herkes için en doğru şekilde planlamak adına hekimlerinden yardım almalıdır.
Behçet hastaları birçok uzmanlık dalından hekim ile takip edilmesi gerekebilir. Otoimmün hastalıklar konusunda uzman romatologlar, cilt problemleri için dermatologlar, göz tutulumunda göz hekimleri ve kan hücreleri ile ilgili problemlerde hematologlar, Behçet hastalarının takibinde görev alabilecek uzmanlık dalları arasında yer alır.
Behçet hastalığı sonucu oluşan belirtilerin çoğu uygun tedavi girişimleri ile kontrol altına alınabilir. Özellikle uzun vadede görme kaybı gibi önemli sorunlara neden olabilecek göz iltihabı ve benzeri problemlere erken müdahale edilmesi gerekir. Siz de yukarıda saydığımız belirtilerden bir yada birkaçını kendinizde veya çevrenizde gözlemliyorsanız en yakın sağlık kuruluşuna başvurarak dermatoloji hekimlerine müracaat etmeniz önerilir.
