Primer amenorenin kompartımanlarına göre sebepleri de değişiklik gösterir. Hiç adet görmemek ya da adet olmamak olarak bilinen primer amenore; kromozom ve hormonal bozukluklar, doğumsal anomaliler, üreme organlarında görülen gelişim bozuklukları gibi nedenlerden dolayı oluşur. Sıklıkla sorulan “Primer amenore hamile kalabilir mi?” sorusunun yanıtı, primer amenoreye sebep olan etkene bağlı olarak değişiklik gösterir. Hiç adet görmemek olarak bilinen primer amenore tedavisi için öncelikle nedenin saptanması için hekim, ayrıntılı olarak anamnez alır. Ailede var olan metabolik hastalıklar, kromozom anomalileri sorgulanır. Genel olarak, kalorisi düşük diyetler, tiroit hastalıkları, aşırı spor ve egzersiz, hipofiz bezi hastalıkları nedenleri arasındadır. Kompartımanlarına göre nedenleri şöyledir:
• Kompartıman; hipotalamus: Tam GnRH eksikliği olan kişilerde sekonder seks karakter gelişimi görülmez. Kısmi eksiklik durumunda ise farklı düzeylerde sekonder seks karakter gelişimi bulunur. Pulsatil salınımı bozukluklarında ise sebep psikolojik stres, aşırı kilo alma ve verme, beslenme bozuklukları, anoreksiya ve aşırı egzersiz yer alır. Anoreksiya nervozada da beden şekline aşırı ilgi göstermek, kilo alma korkusu, normal kilonun kişiye fazla gelmesi, yiyecekleri aşırı sınırlayarak tüketmek bulunur. Tüm bu etkenlerin yanı sıra immün yetmezlik ve kronik hastalıklar 4. kompartımanı oluşturur.
• Kompartıman; hipofiz: Kafatası içinde yer alan hipofiz bezinin travma, tümor ya da cerrahi müdahale sonrası ortaya çıkan hasarlanmalar primer amenore sebeplerindendir. Genellikle aileler büyüme ve cinsel gelişimlerin gecikmesi sonucunda hekime başvurur. Hipofiz bezinde yer alan tümör sebebi ile bozulan hormonal düzen; prolaktin olarak bilinen süt salgılama hormonunun fazla salgılanması sonucu memelerden süt gelmesi, doğum sonrası gelişen kanamaya bağlı olarak gelişen Sheehan sendromu gibi durumlarda 3. kompartımanda yer alan sorunlardan kaynaklı primer amenore oluşumudur.
• Kompartıman; yumurtalıklar: Kişide 46 yerine 45 kromozom bulunması olarak bilinen Turner sendromu, primer amenorenin en sık rastlanan sebebidir. Genelikle kısa boy, düşük saç çizgisi, yüksek arklı damak, yele boyun ile karakterizedir. Kişi de over gelişiminin bulunmadığı gonadal agenez ya da Swyer sendromu, resiztant over sendromu olarak bilinen, hormonlara karşı dirençli over mevcudiyeti, prematür over yetmezliği olarak tanımlanan erken menopoz ve radyasyon ve kemoterapi tedavilerine bağlı olarak overlerin işlevselliğini yitirmesi primer amenore nedenidir. Kalıtımsal ya da edinsel olabilir.
• Kompartıman; rahim ve vajina: Müllerian agenezis olarak bilinen gelişim bozuklukları sonucu gelişen amenoredir. Genetik geçiş bulunmayan bu durumda over fonksiyonu normal olsa da uterus, tüpler ve vajenin üst kısmı bulunmaz. Ancak rudimenter yani gelişmemiş yapıda uterus olabilir Bazı durumlarda üriner, vertebral, iskelet sistemi ve sistem anomalileri görülebilir. Asherman sendromu denen ve daha önce yapılmış kürtaj operasyonlarına bağlı olarak rahim içi yapışıklıklar, androjen duyarsızlık olarak adlandırılan genetik bozukluklar sonucu genetik olarak erkek olan ancak dış görünümü kadın olan kişilerde de görülebilir. İkinci olarak en sık rastlanan primer amenore sebebidir. Tanı için ultrason, MR, laparoskopik ve vajinoskopik yöntemler kullanılabilir.
